Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia (MMN), to rzadka, nabyta neuropatia ruchowa. W niektórych przypadkach wieloogniskowej neuropatii ruchowej objawy są na tyle łagodne, że pacjenci nie wymagają żadnego leczenia. Jednakże większość pacjentów może rozwijać postępujące pogarszanie się siły mięśniowej, szczególnie w rękach i ramionach, co może powodować trudności w wykonywaniu prostych codziennych czynności, takich jak pisanie, mycie się czy ubieranie. Syndrom ten został stosunkowo niedawno opisany, w 1986 roku. Zwykle dotyczy kończyn górnych bardziej niż dolnych. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa jest rzadkim schorzeniem z szacowaną światową częstością występowania poniżej 1 na 100 000 osób. Choroba występuje 2,7 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ponadto choroba jest najczęściej diagnozowana u dorosłych w trzeciej do piątej dekadzie życia, choć jest również zgłaszana u dzieci w wieku zaledwie 6 lat oraz u osób starszych.
Diagnoza opiera się o badanie przewodnistwa nerwowego i EMG.
Badanie przewodnictwa nerwowego jest kluczowe w diagnozowaniu choroby wieloogniskowej neuropatii ruchowej z blokiem przewodzenia (ICD10-G61.8) ponieważ pozwala na:
Oceny funkcji nerwów ruchowych: MMN charakteryzuje się segmentalnym blokiem przewodzenia w nerwach ruchowych. Badanie przewodnictwa nerwowego może wykazać miejsca, gdzie sygnały nerwowe są zakłócane.
Różnicowanie MMN od innych neuropatii: Dzięki badaniu można odróżnić MMN od innych neuropatii, takich jak zespół Guillaina-Barrégo, które mogą mieć podobne objawy, ale wymagają innego leczenia.
Monitorowanie postępu choroby: Regularne badania przewodnictwa nerwowego pomagają śledzić rozwój choroby i oceniać skuteczność leczenia.
Wykrycie zmian subklinicznych: Badanie może ujawnić uszkodzenia nerwów, zanim pojawią się kliniczne objawy, co jest kluczowe dla wczesnej interwencji i lepszego rokowania.
Jak wygląda blok przewodzenia w wieloogniskowej neuropatii ruchowej (choroba MMN)?
Blok przewodzenia w neuropatii to nic innego jak nagły, duży spadek „napięcia” przewodznonego prądu przez nerw. W przypadku wieloogniskowej neuropatii ruchowej z blokiem przewodzenia, wystarczy zauwazyć podczas badania dwa takie spadki napięcia żeby postawić takie rozpoznanie. Przyczyną bloku przewodzenia są przeciwciała przeciw GM1. GM1 to białko będące częscią osłonki nerwu dzięki któremu impuls nerwowy przesuwa się szybciej przez nerw. Wobec ich zabloowania nagle dochodzi do zblokowania szybkiego impulsu nerwowego. Przeciwciała nie tylko blokują przepływ impulsu elektrycznego przez nerw ale też dodatkowo poprzez liczne reakcje immunologiczne uszkodzają ją. Nie zsatosowania leczenia immunomodulującego doprowadza do trwałego, nieodwracalengo uszkodzenia.
