PRZEŁOM MIASTENICZNY I PRZEŁOM CHOLINERGICZNY W MIASTENII RZEKOMOPORAŹNEJ.

Przełom miasteniczny, przełom cholinegryczny w miasteni rzekomoporaźnej. Kobieta podłączona do aparatury na oddziale szpitalnym.

Przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny – groźne objawy w miastenii rzekomoporaźnej. Co może wywołać kryzę miasteniczną ?


Czy każdy chory na miastenię, przechodzi przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny?

Te i inne pytania zadaje każdy chory gdy usłyszy diagnozę miastenia rzekomoporaźna. Jeżeli czytałeś poprzednią część na temat miastenii, to wiesz już co to za choroba i jakie są jej objawy. Przełom miasteniczny czy przełom cholinergiczny to nic innego, jak gwałtowne nasilenie się tych objawów.

Mam wrażenie że często demonizuje się oba te zjawiska, a do tematu trzeba podejść racjonalnie. Faktem jest, że w przypadku chorób autoimunologicznych następują okresy remisji i zaostrzenia choroby. W przypadku miastenii rzekomoporaźnej, potwierdzają to statystyki. Podają one, że u pacjentów z miastenią uogólnioną może pojawić się przełom miasteniczny.

Nasuwa się pytanie, kiedy pojawi się przełom miasteniczny? Niestety nie można tego sprecyzować. Zaobserwowano jednak, że pierwszy przełom miasteniczny u części chorych, pojawia się do 2 lat od postawienia diagnozy. Dotyczy to ok 20% chorych. Ryzyko wzrasta ponad dwukrotnie przy miastenii gravis z gasiczakiem.

Przyczyny przełomu miastenicznego i przełomu cholinergicznego.

Czy istnieją czynniki ryzyka wystąpienia przełomu miastenicznego? Tak, naukowcy zbadali że przyczynami wywołującymi kryzę miasteniczną mogą być:

infekcje wirusowe i bakteryjne dróg oddechowych, moczowych,

zmiany w dawkach i sposobie przyjmowania leków w miastenii, lub zmniejszenie wrażliwości organizmu na ich działanie,

zachłyśnięcie (prowadzi do zapalenia płuc)

zaburzenia hormonalne (np. ciąża, połóg, miesiączka)

stres emocjonalny i wysiłek fizyczny,

zaburzenia gospodarki elektrolitowej,

przegrzanie (przebywanie w wysokiej temperaturze)

leczenie dużymi dawkami glikokortykosteroidów (w pierwszych dniach terapii)

podanie leków przeciwwskazanych w miastenii – do pobrania Lista leków.

Potwierdzono, że przedawkowanie blokerów cholinesterazy (leków cholinergicznych – IAChE), prowadzi do przełomu cholinergicznego Niestety w wielu jeszcze przypadkach, przyczyny kryzysu w miastenii rzekomoporaźnej nie są znane.

Ze względu na dalsze postępowanie i leczenie, ważne jest aby rozróżnić przełom miasteniczny od przełomu cholinergicznego.

Czym się różni przełom miasteniczny od przełomu cholinergicznego?

Rozróżnienie przełomu miastenicznego i przełomu cholinergicznego bywa trudne. Duże znaczenie w tym procesie ma wywiad, ustalający okoliczności wystąpienia przełomu i objawy kliniczne.

Charakterystyczna dla obu przypadków przełomu, jest początkowa nasilająca się duszność. Jest ona spowodowana zajęciem mięśni odpowiedzialnych za oddychanie. Mówimy tu o mięśniach międzyżebrowych i mięśniu przepony.

Zaburzenia oddechowe w postaci duszności, w trakcie przebiegu przełomu miastenicznego i przełomu cholinergicznego, mogą stać się bardzo groźną niewydolnością oddechową. Do takiego stanu może dojść nawet w kilka minut.

Niewydolność oddechowa doprowadza do zaburzenia wymiany gazowej w płucach. Prawidłowe wartości stężenia tlenu i dwutlenku węgla we krwi chorego ulegają zmianie. Zaburzenia tych stężeń mogą prowadzić do hipoksemii tzw. niedotlenienia (spada stężenie tlenu we krwi) i hiperkapnii (wzrasta stężenie dwutlenku węgla we krwi). Konsekwencją niewydolności oddechowej, jest zaburzenie pracy serca i układu krążenia.

Ze strony mięśni opuszkowych z reguły nasila się dysfagia ustno-gardłowa (problemy z przełykaniem) i dyzatria (niewyraźna, powolna, bezgłośna mowa) Gwałtownie wzrasta ryzyko aspiracji (zachłyśnięcia).

Dlaczego trudno jest odróżnić przełom miasteniczny od przełomu cholinergicznego?

Dlatego że początkowe objawy są podobne, typowe dla objawów w miastenii rzekomoporaźnej. Różnicę stanowi mechanizm wywołujący oba przełomy.

W przypadku przełomu miastenicznego, nasilenie objawów mogą spowodować, wyżej wymienione przyczyny. W przypadku przełomu cholinergicznego, winowajcą jest nadmiar acetylocholiny i zablokowanie złącza nerwowo-mięśniowego. Jej nadmiar bywa spowodowany, przedawkowaniem leków cholinergicznych, lub niedostosowaniem odpowiedniej dawki do objawów choroby. Należy również zwrócić uwagę, czy w przełomie cholinergicznym nie doszło do zatrucie związkami fosforoorganicznymi.
Aż chce się przytoczyć stare porzekadło ,,Co za dużo to nie zdrowo”.

Co powinieneś wiedzieć o przełomie miastenicznym i przełomie cholinergicznym?

Każdy przełom miastenii rzekomoporaźnej, może stanowić zagrożenie życia, dlatego w momencie zauważenia pierwszych objawów, należy skorzystać z pomocy medycznej. Część pacjentów musi być w tedy hospitalizowana, a w przypadku ostrej niewydolności oddechowej pacjent trafia na oddział intensywnej terapii.
Jakie objawy powinny cię zaniepokoić?

Przełom miasteniczny:
– narastająca bardzo szybko duszność przy niewielkim wysiłku,
– przyspieszony oddech,
– przy oddychaniu angażowanie dodatkowych mięśni i charakterystyczne unoszenie skrzydełek nosa,
– zaburzenia pracy serca w postaci tachykardii (przyspieszona praca serca).

Przełom cholinergiczny:
– zaburzenia oddechowe w postaci duszności, z odkrztuszaniem nadmiernej wydzieliny (mogą doprowadzić do niewydolności oddechowej)
– zaburzenia pracy serca bradykardia (spowolniona praca serca)
– drżenie mięśni, w niektórych przypadkach może dojść do porażenia,
– zaburzenia widzenia (niewyraźne widzenie jak za mgłą) i łzawienie oczu
– bóle brzucha, biegunka, wymioty,
– zwężenie źrenic charakterystyczny objaw dla przełomu cholinergicznego

Przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny leczenie.

W nagłych przypadkach pacjent trafia do szpitala, gdzie pod okiem specjalisty jest prowadzone leczenie. Monitorowane są parametry życiowe jak częstości oddechów, praca serca i ciśnienie tętnicze. Stosowana procedura leczenia obejmuje:

< w pierwszej kolejności leczenie stanu zagrożenia życia (niewydolności oddechowej i krążeniowej)

< zidentyfikowanie i wyeliminowanie czynników, które wywołały przełom miasteniczny czy przełom cholinergiczny

< leczenie miastenii

< profilaktyka ryzyka powikłań, a w razie wystąpienia ich leczenie,

Niektórzy chorzy mogą wymagać intubacji i zastosowania sztucznej wentylacji. Czas podłączenia do respiratora jest zależny od stanu chorego i przebiegu leczenia.

Równocześnie wykonuje się badania, czy przełom miasteniczny nie wywołała infekcja dróg oddechowych. Przyczyną 1/3 przełomów są infekcje z powodu zachłyśnięcia pacjenta. W takim przypadku zostaje włączone odpowiednie leczenie antybiotykami.

Sprawdza się również, czy nie ma zaburzeń w gospodarce elektrolitowej. Wyklucza się poprzez badania, obecność leków silnie działających na płytkę motoryczną. W przypadku występowania, usunięcie tego typu leków, zdecydowanie poprawia stan pacjenta.

Podobnie jest w przypadku przełomu cholinergicznego, gdzie odstawienie leków cholinergicznych przynosi poprawę. W niektórych sytuacjach podawana jest atropina, która znosi działanie acetylocholiny.

Stan zagrożenia życia został usunięty.
Zdiagnozowano oraz wyeliminowano przyczynę przełomu miastenicznego lub przełomu cholinergicznego. Co dalej?

Jednocześnie podejmuje się leczenie immunomodulacyjne w postaci plazmaferez lub wlewów dożylnych z immunoglobulin. Obie metody leczenia wykazują szybkie działanie i dużą skuteczność. Poprawa stanu zdrowia utrzymuje się w obu przypadkach średnio 4-8 tyg.

Więcej o leczeniu znajdziesz w dziale Miastenia leczenie.

W wyniku leczenia przełomu miastenicznego lub przełomu cholinergicznego, czasem może dojść do powikłań.

Większość przypadków związana jest z charakterem miastenii, oraz faktem że pacjent pozostaje unieruchomiony prawie przez cały okres hospitalizacji. Mowa tutaj o powikłaniach związanych z dysfagią, dlatego pacjent ma założony zgłębnik nosowo-żołądkowy. Tą drogą jest karmiony i są mu podawane leki.

Innym powikłaniem może być krwawienie z górnego odcinaka przewodu pokarmowego. Wówczas stosuje się leki osłaniające śluzówkę żołądka. W przypadku powikłań zatorowo-zakrzepowych, profilaktyka obejmuje podawanie odpowiednie dawki heparyny drobnocząsteczkowej.

Jak się okazuje, powikłaniem może stać się podawanie diety przemysłowej, dlatego każdy przypadki biegunki jest sprawdzany i leczony. Podobnie każde objawy z dróg oddechowych, są weryfikowane i leczone. Jest to szczególnie istotne w przypadku stosowania respiratora.

Ostatnim powikłaniem są odleżyny. Profilaktyka przeciwodleżynowa to bardzo szeroki temat, dlatego trudno go tutaj omówić dokładnie. Pokrótce wspomnę, że w profilaktyce mają zastosowanie sprzęty typu materace przeciwodleżynowe. Algorytmy działań obejmują min. zmianę pozycji, rehabilitację ruchową i utrzymanie odpowiedniego poziomu higieny osobistej leżącego.

Przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny.
Czy można się do niego przygotować?

Oczywiście że można, a nawet trzeba. Przede wszystkim przeczytaj wszystkie części wpisu o miastenii:

Wiem że życie z miastenią jest ciężkie i trudne, a przeczytanie kolejnych informacji nie sprawi że będzie lżejsze i łatwiejsze. Dlaczego więc powinieneś to zrobić? Bo niewiedza szkodzi, a miastenia rzekomoporaźna, to rzadka i wciąż nie do końca poznana choroba. Większość ludzi nie wie, jak wyglądają objawy. Jak można by pomóc choremu, podczas przełomu miastenicznego lub przełomu cholinergicznego.

To zrozumiałe, że mówienie o własnych chorobach bywa wstydliwe. Dlatego ten wpis, powinni przeczytać Twoi bliscy i znajomi. Większa wiedza na temat miastenii rzekomoporaźnej, może kiedyś uratować życie Tobie, lub innemu choremu. Mimo że na przestrzeni kilkudziesięciu lat, śmiertelność chorych z przełomem miastenicznym spadła do 3-10%, to jednak zgony mają miejsce.

Wiesz już, co wywołuje przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny. Staraj się usunąć te przyczyny, a jeżeli nie jest to możliwe, to zminimalizować ich skutki. Unikaj infekcji, a gdy już cię dopadną wylecz je pod kontrolą lekarza. Sprawdzaj i konsultuj dawki leków na miastenię, oraz innych zdiagnozowanych u Ciebie chorób.

Jeżeli mogę Ci jeszcze pomóc, to zapraszam. Kiedykolwiek się zdecydujesz, to


Pracownia EMG Lublin