Kryzysy miasteniczny czy to przełom miasteniczny czy przełom cholinergiczny. [1]

Przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny to groźne objawy w miastenii rzekomoporaźnej. Jest to sytuacja kryzysowa i wymagająca podjęcia natychmiastowych działań przez lekarza. Dlatego każdy chory na miastenie rzekomoporaźną i jego bliscy powinni zapoznać się z tym wpisem aby odpowiednio zareagować i pamiętać o kryzysie miastenicznym.

Co to jest przełom miasteniczny?

Jest to stan w którym miastenia powoduje osłabienie mięśni oddechowych doprowadzając do ich niewydolności. Początkowo pacjent skarży się na duszność a na końcu wymaga intubacji i wspomagania oddychania przez respirator.

Kogo dotyczy przełom miasteniczny?

Kryzys miasteniczny dotyka około 20 procent chorych na miastenie. Przełom miasteniczny może dotknąć wszystkich chorych w tym nawet w chore na miastenie w ciąży.  Pierwszy kryzys miasteniczny najczęściej pojawia się około 12 miesięcy od postawienia diagnozy. Pośród osób stosunkowo młodych kryzys miasteniczny 4 razy częściej dotyka kobiet natomiast po 55 roku życia nie ma już takich predyspozycji. Jeżeli nie zareaguje się odpowiednio we wczesnym okresie i chory będzie wymagał intubacji to średnio będzie 18 dni wspomagany respiratorem.

Kiedy niepokoić się oddechem?

Trudności z oddechem są dość często spotykany problemem w miastenii i rzadko doprowadzają do kryzysu miastenicznego. Należy też pamiętać że trudności z oddychaniem są subiektywnym odczuciem. Najlepszą ocenę sprawności mięśni oddechowych daje spirometria ale nie jest to badanie dostępne od ręki i za każdym razem. Znacznie prostszym sposobem będzie prosty test oddechowy. Test ten polega na maksymalnym wciągnięciu powietrza do płuc i na jednym wydechu liczeniu na głos. Jeżeli miastenik doliczy na jednym wydechu do 30 i więcej nie należy się niepokoić. W przeciwnym razie (nie jest w stanie doliczyć do 30) chory powinien skontaktować się z lekarzem, szczególnie jeżeli problem utrzymuje się pomimo dłuższego odpoczynku.

Pulsoksymetr w początkowym stadium niewydolności oddechowej u mastenika często daje prawidłowy wynik i nie należy się nim sugerować. Jest to spowodowane faktem że w kryzysie miastenicznym początkowo dochodzi do kumulacji dwutlenku węgla niż do niedoboru tlenu.

Czym różni się kryzys miasteniczny od cholinergicznego?

Kryzys miasteniczny jest spowodowany chorobą samą w sobie, kiedy przeciwciała blokują połączenie miedzy nerwem a mięśniem. Kryzys miasteniczny również może być spowodowany róznymi sytuacjami zaostrzającymi objawy miastenii jak, infekcje, stress, zaburzenia hormonalne oraz niektóre leki. Natomiast kryzys cholinergiczny jest spowodowany przez leki stosowane w miastenii (mestinon lub metylase). W tym przypadku dochodzi do wyczerpania funkcji połączenia pomiędzy mięśniem a nerwem z powodu nadmiaru leków lub innych substancji chemicznych (np. pestycydy).

Oba stany łatwo rozróżnić na podstawie objawów:

Leczenie kryzysu miastenicznego i cholinergicznego?

Leczenie kryzysu cholinergicznego polega na odstawieniu leków nadmiernie stymulujących złączę nerwowo-mięśniowe czyli mestinonu lub metylasy.  Następnym krokiem jest podanie odtrutki pod postacią atropiny.

Leczenie przełomu miastenicznego obejmuje zastosowanie immunoglobulin lub plasmaferezy które stosunkowo szybko poprawiają stan pacjenta poprzez zmniejszenie poziomu przeciwciał we krwi.

Poza wskazanymi sposobami leczenia ważne jest postępowanie objawowe na problem który dominuje u Pacjenta. Stąd postępowanie jest indywidualne, niektórzy pacjenci będą wymagali tylko podania tlenu przez maskę inni respiratora, jeszcze inni będą wymagali odsysania nadmiaru wydzieliny z dróg oddechowych itd.