MIASTENIA A CIĄŻA.

Miastenia a ciąża się nie wykluczają. Zdjęcie kobiety z miastenią gravis i jej nowo narodzonego dziecka.

Miastenia a ciąża czy jest przeciwwskazana?
Jak powinna wyglądać opieka nad ciężarną?

Ciąża to wyjątkowy, ważny i czasem bardzo trudny okres dla kobiety. Nie mówię tu o porannych mdłościach, czy opuchniętych nogach i kłopotach z chodzeniem. Problem pojawia się, gdy przyszła mama choruje na jedną z przewlekłych chorób. Jak to wygląda w przypadku miastenii gravis? Miastenia a ciąża czy jest bezpieczna? Jak przebiega ciąża u chorej na miastenię? Czy dziecko urodzi się z miastenią?

Wiele pytań i obaw mają przyszłe mamy, dlatego powstał ten wpis. Postaram się rozwiać Twoje obawy i dostarczyć Ci jak najwięcej informacji, w temacie miastenia a ciąża.

Jeżeli od dawna chorujesz na miastenię gravis (rzekomoporaźną) to, zapewne wiesz o niej bardzo dużo. Gdy choroba dotknęła Cię nie dawno, lub chcesz uzupełnić wiadomości na jej temat zapraszam tutaj Miastenia gravis.

Miastenia a ciąża – Jak bezpiecznie zaplanować ciąże?

Coraz lepiej diagnozujemy i leczymy miastenię, ale jej przebieg w dalszym ciągu jest zależny od wielu czynników. Zmienność miastenii sprawia, że nawet ta sama kobieta może w różny sposób przechodzić kolejne ciąże. Jak statystyki przedstawiają miastenię a ciążę? W mojej ocenie całkiem dobrze. U 30% kobiet nie ma zmian w przebiegu choroby, w 29% odnotowano remisję, a objawy pogorszyły się u 41% chorych.

Bardzo dużo zależy od stanu pacjentki i okresu w jakim przebiega ciążą. Chciałbym podkreślić, że miastenia a ciąża się nie wykluczają. Zasadniczo, każda kobieta w wieku rozrodczym chora na miastenię, może zdecydować się na ciążę. W tym miejscu nasuwa się pytanie: Kiedy chora powinna zostać matką? Wydaje się, że najbezpieczniejszy do tego okres to remisja, lub okres ustabilizowanego leczenia objawowego.

Ustabilizowane objawy miastenii, to pierwszy krok do bezpiecznej ciąży.

Po marudzę teraz trochę jak lekarz, którym jestem. Jeżeli możesz zaplanować ciążę, to zrób to i omów z prowadzącym lekarzem neurologiem. On pomoże Ci wybrać jak najlepszy do tego okres. Jak już wiesz przełom miasteniczny, może wystąpić w pierwszych dwóch latach, od zdiagnozowania miastenii. Dlatego nie zaleca się planowania ciąży na ten okres. Ryzyko śmiertelności jest wówczas bardzo wysokie. Maleje ono do minimalnego po 7 latach od rozpoznania choroby.

Ciąży nie zaleca się również planować, w trakcie leczenia lekami immunosupresyjnymi (zwłaszcza Mykofenolanem mofetylu MMF). Badania wykazały, że mają one działanie embriotoksyczne (uszkodzenie lub obumarcie zarodka) i teratogenne (działania zaburzające rozwój płodu i powodujące poronienia) Należy wówczas zastosować wysoko skuteczną terapię antykoncepcyjną. Rozpocząć ją należy 4 tyg. przed leczeniem immunosupresantami i stosować min. 6 tyg. po zakończeniu leczenia.

Wskazane jest, aby pacjentki z miastenią gravis z grasiczakiem lub rozrostem grasicy, wykonały odpowiednio wcześniej przed planowaną ciążą zabieg tymektomii. Zaobserwowano bowiem, że duża część bo 45% chorych, miała całkowitą remisję po usunięciu grasicy. Ponadto u noworodków żadzej stwierdzano przejściową miastenię. U kobiet które nie przeszły tego zabiegu, częściej występowało w ciąży zaostrzenie objawów. Tymektomia jest poważnym zabiegiem, nie powinna być przeprowadzana w czasie ciąży, w związku z niekorzystnymi implikacjami.

Miastenia a ciąża – Opieka przedporodowa ciężarnej z miastenią.

W całym okresie ciąży, należy kontrolować stan zdrowia matki i dziecka, w aspekcie miastenii gravis, oraz innych choroby ciężarnej. Wizyt u lekarza w początkach ciąży, powinny odbywać się częściej z racji na możliwość nasilenia się objawów miastenicznych. Zaleca się, aby pacjentka obserwowała ruchy płodu i zgłosiła się natychmiast do lekarza, gdy zauważy ich zmniejszenie.

Jeżeli jeszcze nie jesteś pod opieką neurologa, to serdecznie zapraszam

Pracownia EMG Lublin

Wykonywanie badań USG u ciężarnej, powinno być dostosowane do jej stanu i zależne od rodzaju leków podawanych w miastenii. Niektóre z nich mogą wpływać na rozwój płodu i przebieg ciąży. W przypadku zaostrzeń miastenii, z pomocą USG ocenia się czy nie doszło do niedotlenienia płodu.

Nie należy zapomnieć również, o poddawaniu okresowej ocenie stanu układu oddechowego, sercowo-naczyniowego oraz ocenie siły motorycznej mięśni. U kobiet w ciąży, ma miejsce naturalne zmniejszenie światła dróg oddechowych. To w połączeniu ze zmniejszonym napięciem mięśni oddechowych, może prowadzić do hipowentylacji (niedotlenienia).

Duży wpływ na oddychanie, ma również unosząca się przepona. Ma to związek ze wzrostem płodu i zmniejszeniem zdolności napełniania się płuc. Należy pamiętać, że wszelkie zaburzenia oddechowe, mogą prowadzić do poważnych kryzysów, wymagających wentylacji mechanicznej.

Kontroluj przebieg miastenii w ciąży. Za pomocą badań zmniejszysz ryzyko powikłań w tym okresie.

Ciężarna powinna, często wykonywać badania przesiewowe, w kierunku bezobjawowej bakteriurii (BB – najłagodniejsza kliniczna postać zakażenia układu moczowego) Każde związane z nią zakażenie powinno być natychmiast wyleczone. Dla przypomnienia: infekcje dróg moczowych nasilają objawy miastenii, tak jak zakażenia dróg oddechowych.

Istotne znaczenie, na przebieg miastenii w okresie ciąży mają zmiany: objętości krwi, częste wymioty, zwiększony klirens nerkowy (zwiększona ilość oczyszczania osocza przez nerki), czy opóźnione opróżnianie żołądka. Czynniki te mogą zakłócić wchłanianie leków na miastenię i powodować konieczność częstej zmiany dawek.

Przyczyny zaostrzające miastenię a ciąża.

Ważne jest poznanie przyczyn, które mogą zaostrzyć objawy miastenii w ciąży i ich ewentualna profilaktyka. Należą do nich:

  • infekcje w ciąży i połogu,
  • hipowentylacja w związku z osłabieniem mięśni oddechowych i zmiana ułożenia przepony w trakcie ciąży,
  • leki przeciwwskazane w miastenii Lista leków do pobrania
  • stres związany z ciążą i porodem,

Miastenia a ciąża – Jak wygląda leczenie miastenii w tym okresie?

Bezwzględnie, nie należy przerywać leczenia farmakologicznego podczas ciąży, a jego zmianę dostosować do aktualnego stanu pacjentki.

Powinna ona być poinformowana o skutkach ubocznych leków i ich działaniu na płód. Niestety, wpływ leków stosowanych w miastenii na ciążę, jest ciągle badany i nie ma jednoznacznych wniosków, o braku ich szkodliwości. Udało się ustalić natomiast leki bezwzględnie zakazane dla ciężarnych. Leczenie dobierane jest indywidualnie i zależy od ciężkości objawów klinicznych miastenii, oraz ryzyka terapii.

Inhibitory acetylocholinoesterazy.

Pierwszymi lekami, które stosuje się w przypadkach łagodnego przebiegu miastenii, są inhibitory acetylocholinesterazy (pirydostygmina). Doustna pirydostygmina jest leczeniem pierwszego rzutu podczas ciąży. Swobodnie przenika ona przez łożysko i osiąga dobre stężenie, w płynie owodniowym. Stosowanie w zalecanych dawkach, jest bezpieczne zarówno w ciąży jak i okresie karmienia. W przypadku wysokich dawek mogą wystąpić objawy żołądkowo-jelitowe u karmionych niemowląt. Nazwa stosowanego leku: Mestinon® (bromek pirydostygminy) i Mytelase® (ambenonium)

Kortykosteroidy.

Niekiedy wymagana jest terapia kortykosteroidami, które wydają się być bezpieczne przy podawaniu najmniejszej skutecznej dawki leku. Obserwowano przemijające zaostrzenie objawów miastenicznych, podczas rozpoczynania leczenia kortyosteroidami. Mogą one powodować, nietolerancję węglowodanów przez ciężarną oraz ryzyko rozszczepu podniebienia u noworodka. Ryzyko rozszczepu można zminimalizować, rozpoczynając leczenie po 12 tyg. życia płodu. Wówczas to formowanie podniebienia jest już ukończone.

Ponadto obserwowana była niska masa urodzeniowa i niedoczynność nadnerczy u noworodków. Duże dawki kortykosteroidów, zwiększają ryzyko przedwczesnego pęknięcia błon płodowych i poród przedwczesny. Nagłe odstawienie kortykosteroidów, może zaostrzyć objawy miastenii, dlatego kobiety leczone nimi, nie powinny przerywać terapii. Kortykosteroidy są również wykorzystywane, w leczeniu innych schorzeń w ciąży. Nazwa stosowanego leku: Prednizon (Encorton)

Inne leki immunosupresyjne.

W mojej opinii pozostałe leki immunosupresyjne są lekami przeciwwskazanymi.

Zdarzają się przypadki pacjentek, nietolerujących lub opornych na leczenie kortykosteroidami, którym proponowane jest leczenie innymi lekami immunosupresyjnymi. Do takich leków należy Azatiopryna, która wydaje się być obarczona najmniejszym ryzykiem.

Azatiopryna.

Stosowana jest, ze względu na skuteczność w leczeniu miastenii i dobre tolerowanie. Opinie na temat jej bezpiecznego stosowania i wpływu na płód są podzielone. Podczas stosowania azatiopryny, odnotowano przypadki wcześniactwa, opóźnionego wzrostu wewnątrzmacicznego oraz niskiej masy urodzeniowej. Nie stwierdzono ryzyka wad rozwojowych płodu. Nie ma pewności, co do wpływu azatiopryny na uszkodzenia szpiku płodu. Podejrzewa się, że ma ona wpływ na immunosupresję noworodków. Lek jest wydalany z mlekiem matki, dlatego karmienie w trakcie leczenia jest ryzykowne. Nazwa stosowanego leku: Imuran.

Przeciwwskazane w ciąży są mykofenolan mofetylu, metotreksat i cyklofosfamid.

Udowodniono że mykofenolan mofetylu ma działanie teratogenne, czyli powoduje wady rozwojowe płodu. W trakcie leczenia dochodzi do częstych samoistnych poronień.
Metotreksat może wywołać wady cewy nerwowej w tym bezmózgowie czy przepukliny oponowe. Podobnie jest w leczeniu cyklofosfamidem, który powoduje poważne wady wrodzone u dziecka.

W przypadku poważnych zaostrzeń choroby z przełomem miastenicznym włącznie, stosuje się u ciężarnej zabieg plazmaferazy. Można również zastosować immunoglobuliny dożylnie, których stosowanie wydaje się być właściwym rozwiązaniem. Metody te są skuteczne, działają szybko chociaż krótkotrwale poprawiają stan chorego. Jak w każdym leczeniu i tutaj mogą pojawić się sporadyczne skutki uboczne. Podaje się, że w wyniku usunięcia hormonów w trakcie plazmeferazy, może dojść do przedwczesnego porodu.

W trakcie leczenia obiema metodami, pacjentki powinny być monitorowane. W przypadku zabiegu plazmaferazy monitorować należy w kierunku hipowolemii (zaburzenia funkcji układu sercowo-naczyniowego). Podczas leczenia immunoglobulinami, należy sprawdzać czy nie wystąpił zespół nadlepkości krwi.

Miastenia a ciąża – Jak przebiega ciąża i poród?

Wiesz już że u 1/3 kobiet dochodzi do pogorszenia objawów. Ma to miejsce z reguły w pierwszym trymestrze ciąży, oraz w pierwszym miesiącu po porodzie. U części kobiet zaobserwowano poprawę, w dalszym przebiegu ciąży, a u niektórych nawet remisję. Niestety medycyna nie może wykluczyć pogorszenia w kolejnych trymestrach, bo i to się zdarza. Na szczęście dużo rzadziej niż na początku ciąży.

Poród może odbywać się w sposób naturalny, jeżeli nie ma do niego przeciwwskazań. Nie dochodzi tutaj do osłabienia mięśni macicy, która zbudowana jest z mięśni gładkich. Niekiedy może być, wskazana pomoc położnicza na dalszym etapie porodu. W tedy gdy dochodzi do zaangażowania mięśni poprzecznie prążkowanych.

W sytuacji gdy poród wymaga cięcia cesarskiego, należy zastosować znieczulenie zewnątrz oponowe. Unikać narkotycznych związków znieczulających i zwiotczających mięśnie. Zaleca się nie stosowanie opioidów i środków uspakajających, z powodu możliwości kryzysu oddechowego. Jeżeli podanie takich leków jest niezbędne, należy monitorować cały czas funkcje oddechowe pacjentki. Do leczenia bólu można zastosować paracetamol (acetaminofen) lub niesterydowe leki przeciwzapalne tj. ?( jakiś przykład)

Miastenia a ciąża – Jak wpływa na dziecko miastenia u matki?

Czy wszystkie dzieci matek z miastenią, mają po urodzeniu objawy tej choroby? Naszczęściej nie, ale problem ten dotyczy ok 10-20% noworodków. Przejściowa miastenia u noworodków, pojawia się najczęściej w dwóch pierwszych dobach po urodzeniu. Objawy ustępują z reguły w ciągu 4 tygodni. Medycyna odnotowała przypadki przejściowej miastenii, trwające nawet 4 miesiące.

Dzieje się to, ponieważ przeciwciała przeciw receptorom acetylocholiny (AChR-abs) matki, przenikając przez łożysko wywołują objawy miastenii u dziecka. Najczęściej ma to miejsce u matek z miastenią seropozytywną i MuSK-pozytywną. Bardzo rzadko stwierdza się to, u pacjentek z miastenią seronegatywną.

Nie stwierdzono zależności między miastenią przejściową noworodków, a stężeniem przeciwciał u matki, ani przebiegiem jej choroby. Nie można więc wcześniej przewidzieć, czy dziecko będzie miało objawy miasteniczne po urodzeniu.

Dlatego wszystkie dzieci urodzone przez kobiety z miastenią gravis, powinny być uważnie obserwowane, przez pierwsze 48–72 godziny. Monitorowanie powinno dotyczyć osłabienia mięśni, w tym mięśni opuszkowych i oddechowych.

Do niepokojących objawów, które mogą świadczyć o przejściowej miastenii należą:

⦁ słaby, cichy płacz
⦁ opadanie powiek
⦁ osłabienie mięśni twarzy (osłabiona mimika)
⦁ słabe ssanie,
⦁ hipotonia
⦁ zaburzenia oddechowe
Nasilenie tych objawów może być różne u różnych noworodków.

Miastenia a ciąża – Inne rzadkie powikłania u noworodka.

Należy poinformować ciężarną z miastenią, że istnieje możliwość wystąpienia rzadkich powikłań u dziecka. Pierwszym jest aplazja płuca (wykształcenie się tylko zawiązka oskrzela głównego bez tkanki płucnej), drugim artrogrypoza wielopostaciowa (AMC – nazywana wrodzoną sztywnością stawów). W przypadku aplazji wadę powoduje brak ruchów przepony płodu, wymaganego do prawidłowego wykształcenia się płuc. AMC objawia się niepostępującymi przykurczami w obrębie wielu stawów. Przykurcze może wywołać zmniejszona ruchliwość płodu w macicy.

W obu przypadkach podejrzewa się, że przeciwciała przeciw receptorom acetylocholiny (AChR-abs) matki, wnikając przez łożysko, hamują funkcje receptorów acetylocholiny (AChR) płodu. Powikłania związane z artrogrypozą, można wykryć w badaniu USG, oraz wcześniej wspominanym obserwowaniu ruchów płodu.

Równie rzadko zdarza się, że noworodek jest po prostu żółty. Jego skóra, oczy są zażółcone. Powikłanie to hiperbilirubinemia, potocznie zwana ,,żółtaczką” To stan przejściowy, powstały w wyniku podwyższonego poziomu bilirubiny we krwi. Naukowcy przypuszczają, że to powikłanie ma związek ze stosowaniem prednizonu i pirydostygminy w czasie ciąży.

Miastenia a ciąża – Opieka po porodzie nad matką i dzieckiem.

Pierwszy miesiąc po porodzie, to czas na uważną obserwację matki i dziecka. Jak wiadomo w okresie tym, u obojga mogą wystąpić nasilone objawy miasteniczne. W przypadku matki, objawy może nasilić wysiłek fizyczny, związany z opieką nad noworodkiem.

Duży wpływ na zaostrzenie objawów u dziecka, ma okres karmienia. W przypadku noworodka z miastenią przejściową, matka powinna okresowo zrezygnować z karmienia. Jest bowiem potwierdzone, że jej przeciwciała AChR-abs mogą dostać się z mlekiem do organizmu dziecka i zaostrzyć już występujące objawy.

Miastenia a ciąża – Czy można karmić w trakcie leczenia miastenii gravis?

Istotne znaczenie w decyzji o karmieniu, ma charakter zastosowanego leczenia u matki. Podsumowując ten temat:

Leki przy których stosowaniu bezpiecznych dawek karmienie jest dozwolone to: pirydostygmina, kortykosteroidy. Zalecane jest wówczas monitorowanie całkowitej liczby krwinek i przeprowadzenie testu czynności wątroby u noworodka. Ponadto zabieg plazmaferazy i leczenie immunoglobulinami, w których działania niepożądane nie są znane.

Leki przy których stosowaniu nie należy karmić to: mykofenolan mofetylu, metotreksat, cyklofosfamid. W mojej ocenie również azatiopryna, chociaż w źródłach można odnaleźć informacje o warunkowym dopuszczeniu tego leku, podczas karmienia.

Leczenie i opieka, w czasie ciąży u pacjentek z miastenią gravis (rzekomoporaźną), jest dużym wyzwaniem. Przebieg choroby jest zmienny i nieprzewidywalny. Bardzo wiele zależy jednak, od pełnej i dobrej współpracy, całego zespołu lekarzy specjalistów.

Mam tu na myśli położnika, anestezjologa, neonatologa/pediatrę i oczywiście neurologa. Nie bez znaczenia jest, współpraca pacjentki i jej rodziny.
Myślę że pełen przepływ informacji i zaangażowanie wszystkich, pozwoli na bezpieczny przebieg, oraz szczęśliwe rozwiązanie ciąży.

Zapraszam do swojego gabinetu po więcej informacji i pomoc, ale oczywiście to Ty decydujesz…


Pracownia EMG Lublin